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베체트병

등록일자
2007-12-11

베체트 병

역학

베체트병은 구강 궤양, 외음부 궤양, 안구 증상, 피부병변 등을 주증상으로 하는 만성 염증성 혈관 질환입니다. 주로 25세에서 30세 사이의 젊은 사람들에게 잘 발생하며, 지중해 연안, 중동지역 및 극동 아시아 지역에서 유병률이 높은 것으로 알려져 있습니다.

우리나라의 유병률은 아직 정확히 알려져 있는 바가 없지만 증상이 경미한 환자까지 포함한다면 10만명당 50-100명 정도의 환자가 있으리라고 추정할 수 있습니다.

원인

정확한 발병 원인은 밝혀지지 않았으나 유전적인 요인, 감염 등과 같은 환경적 요인, 면역반응의 이상 등이 복합적으로 작용할 것으로 생각되고 있습니다. 지금까지의 연구를 통해 HLA-B51이라는 유전자가 베체트병과 연관성이 있는 것으로 밝혀졌으나, 이 유전자가 베체트병의 발생에 어떠한 역할을 하는지는 명확하지 않은 상태입니다

증상

베체트병의 임상증상은 다양하고 환자마다 많은 차이가 있으며, 악화와 호전이 반복됩니다. 일반적으로 시간이 경과할수록 심한 정도는 감소하는 경우가 많으나 젊은 남자의 경우 임상경과가 가장 심할 수 있습니다.

  • 구강궤양
    대부분의 환자에서 처음 나타나고 가장 오래 지속되는 증상으로 구강 점막, 혀, 잇몸, 입술 등 어느 곳에서나 발생할 수 있으며 통증을 수반합니다.
  • 외음부궤양
    구강 궤양보다 재발 빈도는 훨씬 적으나 발생시 더 오래 지속되고 흉터를 남기기도 합니다. 여성에서는 외음부, 질, 회음부에 발생하고, 남성에서는 음낭, 음경, 회음부에 생길 수 있습니다
  • 피부증상
    체트 병에서 흔하게 동반하는 피부 병변으로는 결절성 홍반, 가성모낭염, 구진농포성 병변 또는 여드름양 결절이 있습니다.
  • 안구증상
    시력 감소, 안구 통증, 눈부심, 누루, 부유물 및 충혈 등 다양한 증상으로 나타날 수 있으며 주로 포도막과 망막에 병변이 발생합니다. 전방 포도막염, 후방 포도막염 및 망막 혈관염 등 심한 안구침범이 올 수 있고, 이 경우 적극적인 치료를 하지 않는 경우 시력을 잃게 되는 경우도 있습니다.
  • 혈관염
    베체트병은 모든 크기의 혈관을 침범할 수 있고, 동맥과 정맥 모두 침범할 수 있습니다. 대표적인 혈관 병변에는 정맥 폐쇄, 동맥 폐쇄, 정맥류, 동맥류가 있는데, 대동맥과 그 분지에 동맥류 발생시 파열의 위험이 증가하게 됩니다.
  • 중추신경계 침범
    중추신경계 침범 양상으로는 뇌졸중, 수막염 등이 있으며, MRI 가 진단에 도움이 됩니다
  • 소화기계 증상
    주로 나타나는 증상은 혈변, 복통으로, 주로 회장의 말단부와 맹장에 궤양이 생기는 경우가 많습니다. 장 궤양이 발생한 경우 출혈이나 장 천공 등의 합병증이 동반될 수 있습니다
  • 관절증상
    관절통 또한 흔하게 나타나는 증상이고, 관절 활막액에서 백혈구가 증가되어 있는 것을 볼 수 있으나, 대부분 일시적이고, 관절의 변형이나 골파괴까지 일으키는 경우는 드뭅니다. 다른 증상과 마찬가지로 반복하여 재발하는데 전신증상이 호전되면 관절 증상도 호전되는 양상을 보이곤 합니다.
진단

베체트병의 국제 기준에 따르면 반복성 구강 궤양을 가지면서 음부궤양, 안구 병변, 피부 병변, 페설지 반응 양성 등 4가지 중 두 가지 이상이 있으면 베체트병으로 분류할 수 있게 되어 있습니다.

치료

베체트병의 치료는 침범된 장기별로 경험적인 치료를 하는 경우가 많습니다.

구강이나 음부의 궤양이 있을 시에는 스테로이드제제의 국소 도포, 콜키신, 댑손을 쓸 수 있으며, 탈리도마이드나 메쏘트렉세이트도 피부점막 병변의 치료에 도움이 됩니다. 경구용 스테로이드제제는 항염증작용이 있으나 장기간 사용시 여러 가지 부작용이 알려져 있어 활동성 염증 단계에만 사용합니다. 과도하게 활성화된 면역 체계를 조절하여 염증을 가라앉히려는 시도로 여러 가지 면역 억제제도 이용되고 있습니다. 아자티오프린은 안구 증상, 점막 궤양, 관절염, 정맥 혈전증에 효과가 있으며 병의 예후를 좋게 하는 데에 도움이 되는 것으로 알려져 있습니다. 포도막염을 치료하는 데에 싸이클로스포린이나 인터페론 알파가 사용되기도 하며, 한 가지 약제로 치료 효과가 충분치 않은 경우 아자티오프린과 싸이클로스포린의 병용 요법도 사용되고 있습니다. 조절되지 않는 안구 증상이나 중추 신경계 증상, 대혈관을 침범한 혈관염을 치료하기 위해서는 클로람부실 또는 싸이클로포스파마이드와 같은 면역억제제의 투여도 도움이 되는 것으로 알려져 있습니다.
장궤양의 천공이나 동맥류의 파열이 있을 경우에는 수술적 치료가 필요하기도 합니다.

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