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중증 근무력증,

등록일자
2007-12-11

중증 근무력증 (Myasthenia gravis)

질환 개요

중증 근무력증은 신경근육접합부에 있는 아세틸콜린 수용체의 숫자가 줄어들면서 발생하는 질환으로 변동이 있는 근력약화가 특징적입니다. 최근 진단검사기술의 발전으로 과거보다 유병률이 증가하고 있어 외국의 보고에 따르면 인구 10만 명당 유병률이 14.5명 정도로 보고되고 있습니다.

병태생리

우리 몸의 수의적 운동은 대뇌에서 신경을 통해 근육으로 명령을 전달 함으로서 일어납니다. 신경을 통한 근육으로의 명령은 아세틸콜린을 전달하는 일인데 중증 근무력증 환자에서는 신경근육접합부의 아세틸콜린 수용체가 자가면역항체에 의해 파괴 되어 근력의 약화가 일어나는 것으로 알려져 있습니다. 전체적으로 여자가 남자보다 3:2 정도로 많이 발병하고 어느 연령에서나 발병할 수 있지만 여자에서는 20~30대, 남자는 50~60대에서 빈번하게 발병합니다.

주증상

주증상은 근력 약화와 피로입니다. 근력약화와 피로는 근육을 사용할수록 심해지며 따라서 증상이 아침에 가장 경미하고 오후에 심해지는 현상이 나타나고, 휴식을 취하게 되면 증상이 다소 호전되는 경우가 많습니다. 증상은 근육이 있는 어느 부위에서도 나타날 수 있지만 눈주변 근육 침범이 비교적 흔해 눈꺼풀 처짐과 복시가 나타는 경우가 많고, 다른 근육을 침범하게 되면 발음 장애, 삼킴 장애, 팔다리 근력 약화를 일으킵니다. 증상이 심한 경우에는 호흡마비까지도 초래 할 수 있습니다.

검사 및 진단
  • 약물검사: 스테그민 계열의 약물을 근육 주사하여 신경근접합부 아세텔콜린의 양을 증가시켜 일시적으로 근력약화가 호전되는 것을 확인하는 검사입니다.
  • 반복신경자극검사: 신경에 반복적인 전기자극을 주면서 근육에서 나타나는 진폭의 크기 변화를 관찰하는 검사입니다.
  • 항아세틸콜린 수용체항체의 측정: 중증 근무력증환자의 약 85%에게서 검출되는 항체로 피검사를 통하여 확인할 수 있습니다.

이외에도 중증근무력증이 진단되면 흔히 동반되는 가슴샘의 이상 유무를 확인하기 위해 흉부전산화단층촬영을 하게 됩니다.

치료경과 및 예후

항콜린에스터레이스의 투여를 통해 증상의 호전시킬 수 있으며, 스테로이드, 면역글로불린, 면역억제재, 혈장분리교환술 그리고 가슴샘절제술을 통해 질병의 경과를 바꿀 수 있습니다. 중증 근무력증은 장기적인 치료가 중요한 질병이지만 전문의에게 적절한 치료를 하게 되면 정상생활도 가능한 질병입니다.

일상생활의 관리

감염 등의 전신병에 의해서 증상이 급격하게 악화될 수 있어 호흡마비가 동반되는 ‘위기’가 올 수 있으므로 폐렴등에 걸리지 않도록 조심하여야 하며 신경근육접합부 기능에 영향을 줄 수 있는 특정 약물의 복용에 주의하여야 합니다.

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