바로가기
메인메뉴로 바로가기
콘텐츠 바로가기
하단메뉴로 바로가기
패밀리사이트 바로가기



FAQ

HOME 안에 진료 및 검사 안에 진료과 안에 혈액내과 안에 FAQ

자반증 및 기타출혈질환 ( purpura and other hemorrh )

등록일자
2003-12-09

자반증 및 기타출혈질환 ( purpura and other hemorrh )

발병원인

혈관이 손상받으면 즉시 혈관은 수축되고 혈액의 계속적인 유출을 방지시키고 혈소판은 손상된 혈관에 부착하면 혈소판이 활성화되어 혈소판내에서 여러물질이 방출되어 혈소판끼리 붙는 응집현상이 생긴다.
또 혈액내의 응고에 관계하는 응고 인자가 활성화되어 칼슘의 도움하에 섬유소를 형성하게 되면 응집된 혈소판 사이에 들어가 단단한 응혈괴를 만들면 혈액의 유츨은 완전히 끝난다.혈관 기능의 장애가 있던지 혈소판수가 감소했거나 기능 장애가 있거나 응고 인자의 결핍등 다양한 원인이 있고 대부분이 후천성으로 혈소판 감소증이 주원인이다. 응고인자의 생성장소인 간의 기능장애와 항응고제의 사용이 또 흔한 원인이고 선천성의 경우 90%이상이 제 8인자 및 9인자 결핍에 의한 혈우병이 해당된다.
혈관이나 그지지 조직의 이상으로 오는 혈관성 자반증이 있는데 자가면역성, 감염에 의하든지, 혈관의 기형, 자가 적혈구 감작, 비정상단백혈증 등이 관여된다.

진단

상세하고 치밀한 환자의 병력 확인이 중요하다. 출생시에나 어려서부터 출혈이 있었는지 지혈이 잘 되지 않았는지(특히 편도선 수술이나 발치한 후) 또 여자에서는 사춘기 이후 월경량이나 출산후의 출혈이 심했는지, 외상후나 수술 받았을 때 지혈이 잘 안되었는지 확인해야 한다.
근래에 약물복용 여부도 확인해야 하고 출혈성 경향에 대한 가족력의 확인이 선천성인 경우 특히 중요하다. 피부에 생긴 표재성 출혈은 혈소판수의 감소나 기능장애 또는 혈관장애에서 볼수 있고 관절이나 근육과 같은 심부출혈은 주로 응고장애에서 온다출혈시간, 혈소판수, 푸로트롬빈 시간, 부분트롬보플라스던 시간, 트롬빈 시간, 섬유소원 검사, 혈소판 기능검사, 혈소판수명검사, 골수 검사, 응고인자 측정, 섬유소 분해산물검사등으로 진단한다.

치료

지혈 장애를 일으키는 원인 질환을 교정하여 주고, 혈소판 감소시에는 혈소판 수혈을 하고, 응고 인자가 결핍된 경우에는 응고인자나 신선혈장의 투여가 필요하며, 혈관의 기능이 약하여 생긴 혈관성 자반증에는 혈관의 기능을 강화시키는 물질의 투여와 염증의 치료 및 면역 기전을 억제하는 물질의 투여가 필요하다.

예후

원인이 확실한 혈소판 감소나 기능 장애로 생기는 자반증의 경우에는 원인제거와 치료약의 투여로 많이 회복되고 있으나 병세가 심하면 타인의 혈소판을 수혈받아 효과를 보고 있으나, 자주 혈소판 수혈을 받게 되면 환자 체내에서 항혈소판 항체가 생기게 되고 오히려 혈소판수가 감소하게 될 수 있고 이런 경우 결과가 좋지않다. 응고인자가 부족한 혈우병의 경우에는 응고인자를 주입받으면 지혈이 되지만 어떤경우에는 항응고인자 항체가 생겨 그 효과를 떨어뜨려 문제를 만든다.혈관기능의 문제로 생기는 혈관성 자반증의 경우에는 대부분 심한 출혈의 문제는 없으나 계속 지속되는 때가 많다.

다음글
다발성 골수종( Multiple myeloma )
이전글
빈혈 Anemia(Iron deficiency & Other)

콘텐츠 처음으로 이동


네크워크 링크안내/사이트 정보