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급성 골수성 백혈병

등록일자
2008-07-25

급성 골수성 백혈병(Acute Myelogenous Leukemia)

질환개요

골수계 백혈구가 암적현상에 의해 무제한 증식되고 정상적인 백혈구는 거의 생산되지 못하고 감염이 잘 생기고 적혈구와 혈소판의 생산도 억제되어 빈혈이 생기고 혈소판 감소증으로 출혈이 오게 되는 대표적인 혈액 질환이다. 그 원인이 다 규명이 되지 않았으나 일부 바이러스, 방사선 조사, 유기 용매와 환경적인 요인이 제시되고 있다. 50세이상 남성에서 2배이상 발병이 증가하였고 성인의 백혈병의 80%를 차지하고 신속한 진단과 치료가 요망되는 급성 질환이다

병태생리

빈혈이 생기면 기운이 없고 쉽게 피곤하고 창백하며 혈소판감소에 따라 코피가 나거나 잇몸에서 피가 나기도 하고 피부에 핏멍이 들게되고 여성에서는 생리가 계속 지속되는 때가 있다

검사 및 진단

이때 말초 혈액 검사를 하게되면 백혈병세포를 관찰할 수 있고 골수 검사까지하면 확진을 하게된다. 골수검사는 돌출된 엉치뼈에 국소마취를 한 후 굵은 바늘을 찔러 골수를 채취하여 현미경 관찰을 하는 검사로 크게 힘들지 않게 할수 있다. 백혈병세포의 형태에 따라 FAB분류상 8종류(M0~7)로 나누었는데 최근에는 면역표현형, 유전적 특성 및 임상양상을 포함한 WHO분류를 사용하며 임상상태나 예후와 연관성이 높다

치료경과

급성 골수성 백혈병의 치료는 우선 백혈병 증상이 없어지고 백혈병세포가 검출되지 않아 무병상태인 관해를 유도하기 위하여 사이타라빈과 도노루비신과 같은 항암제를 각각 7일과 3일간 정맥주사하는 7+3 요법이 대표적이다. 도노루비신 대신 이다루비신으로 대체하기도 한다. 항암제를 투여하게 되면 백혈병세포가 죽게되지만 골수의 정상세포도 손상을 입게되어 감염, 빈혈과 출혈의 위험성이 더 증가하게 되고 이 기간중에 환자는 무균실에 격리되어 골수에 정상세포가 다시 살아나 혈액소견이 정상화될 때까지 항균제 투여, 적혈구와 혈소판 수혈을 받게 된다. 전골수성 백혈병(M3)은 치료가 특이하여 알트란스레티노산(ATRA)이라는 비타민 유도체를 먼저 투여하여 백혈병세포의 분화를 유도하고 그 이후 앞에서 언급한 항암제를 투여하게된다. 항암제투여로 70~80%에서 완전 관해를 달성할 수 있으나 반응이 없는 불응성 환자에서의 관해율을 증가시키기 위한 연구가 진행되고 있다.

80 년대 초까지 급성 골수성 백혈병환자에서 완전 관해후 유지요법을 1~3년 시행하였으나 장기 생존율은 20% 정도였고 이는 미세 백혈병세포가 남아있어 다시 증식하므로 병이 재발되기 때문이다. 최근에는 강력한 강화요법으로 장기 생존율을 40~50%까지 높일수 있는데 사이트라빈을 여러 차례 고용량 투여하게 된다.

조혈모세포이식은 관해후 재발을 방지하기 위해 시행되는데 조직형이 일치하는 가족이나 타인의 조혈모세포를 이용하게 되는 동종이식이 많이 시행되고 있고 70%에서 완치가 되고 있으며 자신의 조혈모세포를 이용하는 자가이식도 시행하나 재발이 잘 되고있다. 고용량 항암치료에도 반응이 없는 불응성 및 재발된 급성 골수성 백혈병의경우에도 조혈모세포 이식을 시행하면 관해된 상태에서 보다는 이식후 완치의 가능성은 낮다. 그 외에도 면역요법, 유전자요법, 표적 치료제의 개발이 진행중이다

예후

급성 골수성 백혈병은 항암치료를 통해 70~80%에서 완전 관해 상태에 도달하고 장기적으로 양호한 결과를 기대할수 있으며 조혈모세포이식을 하게 되면 70%에서 완치가 가능하나 처음부터 반응이 없는 불응성 환자와 재발된 환자에서는 고용량 항암치료와 조혈모 이식술을 활용하여서 25%정도의 장기 생존이 기대된다

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