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수포성 질환

등록일자
2006-12-27

수포성 질환(Bullous disease)

질환 개요

수포란 흔히들 '물집'이라고 부르는 피부병변의 의학용어로 수포를 일으키는 피부병은 매우 다양합니다. 세균이나 바이러스 감염때 이차적으로 수포를 보이기도 하고 습진이 심할 때 수포를 보이기도 하며 화상이나 계속적인 마찰 후에 수포가 생기기도 합니다.

그러나 다른 외부적 원인이 없이 피부 자체의 문제로 일차적 수포를 일으키는 질환들이 있는데 이러한 수포성 질환은 크게 유전성 수포성 질환과 자가면역 수포성 질환으로 나눌 수 있습니다.

병태생리

유전성 수포성 질환은 수포성 표피 박리증이라 하며 출생시나 영유아기에 수포가 발생하는데 유전적으로 피부구성 단백질을 만드는 유전자에 이상이 생겨서 수포가 발생하게 되며, 자가면역 수포성 질환은 피부구성 단백질에 대한 자가항체가 피부구성 단백질을 공격함으로써 수포가 생기게 됩니다.

피부는 표피와 진피로 구성되어 있는데 표피세포와 표피세포 사이에는 교소체라는 구조가 있어 세포사이를 서로 견고하게 연결시켜 주고 있으며 표피와 진피 사이에는 반교소체라는 구조가 있어서 역시 표피와 진피사이를 결합시켜주고 있는데 수포성 질환들에서는 유전자에 이상이 있던지 자가항체의 공격에 의해서든지 이러한 정상적인 표피세포와 표피세포사이 또는 표피세포와 진피사이를 연결시켜주는 단백에 이상이 생기게 됨으로써 수포가 생기게 됩니다.

위험요인

수포성 질환은 가족력 이외에 특별한 위험요인은 밝혀져 있지 않으나 드물게는 내부 장기의 악성 질환이나 특정 약제에 의해 유발되는 경우도 있습니다.

검사 및 진단

특징적인 임상 및 조직학적 소견과 가족력으로 진단할 수 있는 경우가 많지만 좀더 정확한 진단을 위해서는 면역형광검사와 전자현미경 검사등의 특수 검사가 필요합니다.

일상생활 관리

피부나 점막에서 물집이 터져서 노출된 부위는 감염에 노출되기 쉬운 상태가 됩니다. 청결한 상태를 유지하는 것이 가장 중요하며, 이를 위해 소독제와 항생제 연고를 적절히 사용하고 환자와 같이 생활하는 사람들이 손씻기를 생활화 하는 것이 필요합니다.

대부분의 환자는 물집을 통하여 수분, 전해질 및 단백질이 빠져나가고 구강의 병변 때문에 음식을 충분히 섭취하지 못하기 때문에 영양상태가 나쁘고 빈혈이 발생할 수 있습니다. 일반적으로 충분한 양의 단백질과 철분 및 비타민을 섭취하게 하여야 하며 변비를 방지하기 위해 과일, 야채, 씨리얼 등의 섭취가 필수적입니다.

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