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중증 근무력증

등록일자
2007-03-05

중증 근무력증

질환개요

중증 근무력증이란 골격근의 신경근 접합부의 자극 전달 장애로 인하여 근육이 쉽게 피로해지는 질환입니다. 즉 반복 운동에 의하여 근육이 피로해지며 이는 휴식을 취하면 회복됩니다.

병태생리

병리 소견은 신경근 접합부 후시냅스막의 형태 변화와 니코틴성 아세틸콜린 수용체(AchR)수의 감소를 보이는데, 이는 주로 AchR에 대한 자가 항테에 의한 항원-항체 반응의 결과라고 생각되고 있습니다. 자가 항체의 생성에는 T세포가 중요한 역할을 하며 많은 환자에서 흉선의 이상(흉선종 및 흉선 과형성증)을 보입니다.

주증상

성인 대부분의 환자에 있어 안검 하수와 가벼운 안구 운동 장애등으로 인한 복시를 호소하는 등의 안근형(ocular type)으로 시작하며 이는 일내 변동을 보이며, 수면 부족, 감염, 월경, 임신 등에 의하여 더 심해질 수 있습니다. 구음 장애(dysarthria), 연하 장애(dysphagia)등의 증상이 질환이 진행되는 경우 발생할 수 있고 이는 안근형의 증세 없이도 발생할 수 있습니다. 더욱 더 진행되는 경우에는 전신의 골격근이 침범되어 쉽게 피로를 호소하게 되는 등의 전신형의 증상을 호소하게 됩니다.

검사 및 진단

진단은 일 내 변동을 보이는 골격근의 피로 및 휴식에 의한 회복, 항콜린에스터라제에 의한 증상의 개선, 근전도 검사상에서의 이상 소견등으로 진단 할 수 있습니다. 흉선종, 흉선 비대의 유무를 검사하기 위해 흉부 CT를 시행할 수도 있습니다.

치료경과 및 예후

중증 근무력증이 의심된다면 신경과에서 상기의 검사들을 시행하여 진단을 받게 됩니다. 중증 근무력증을 진단 받는 경우 치료는 약물 치료가 우선입니다.

약물 치료는 항콜린에스터라제의 투여로 안근형을 가진 환자의 1/3가량에서 완전 관해시킬 수 있습니다. 증상이 일과성으로 악화된 경우에는 부신 피질 호르몬제를 투여할 수도 있습니다.

수술적 치료는 흉선종(10-15%)을 동반한 경우나 약물 치료로 호전이 없는 전신형의 경우 수술의 적응 대상이 됩니다. 수술적 치료는 현재 대개의 경우 흉골 절개술을 통해서 시행되고 있으나 수술 기법의 발전으로 인해 내시경적 수술 및 로봇 수술도 적용이 될 수 있습니다. 수술적 치료로 인한 사망률은 1-2%미만이며 수술의 적응증이 되어 수술을 시행한 경우 완전 관해율은 30-50%정도로 보고 되고 있습니다.

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