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근위축성 측삭경화증(루게릭병)

등록일자
2007-04-09

근위측성 측삭경화증(루게릭)

근위축성 측삭경화증(Amyotrphic lateral sclerosis, ALS)은 신경계 퇴행성 질환 중 하나로 운동신경세포병(motor neuron disease, MND)이라고 합니다. 발병률은 1-2.5명/100,000명이며, 성인에서 발병하며, 남자에서 1.5배 정도 높게 발병합니다.

근위축성 측삭경화증은 상부운동신경원과 하부운동신경원의 기능장애(dysfunction)로 생기는 임상증후군 전부를 칭하는 질환명입니다. 미국에서는 루게릭 병(Lou Gehrig's disease)으로도 알려져 있습니다.

증상으로는 근력저하를 비롯하여, 말더듬증(Dysarthria), 삼킴곤란(dysphagia), 피로(fatigability), 호흡곤란 등이 상부운동신경원 및 하부운동신경원 증상에 의해서 생깁니다.

근위축성 측삭경화증의 진단에 있어서 중요한 것은 다른 질환에서와 마찬가지로 자세한 병력 청취와 신경학적 검사입니다. 특히 상부운동신경원 징후와 하부운동신경원 징후를 확인하는 것이 중요합니다. 진단은 근전도 검사, 신경생리검사, 방사선 검사 및 혈액검사를 통해서 비슷한 임상증상이 생길 수 있는 다른 질환과 감별하여야 합니다.

현재까지는 유전자 치료를 포함하여 여러 가지 방법으로 시도하고 있으나 만족할만한 치료법은 없습니다. 현재 상품화되어 사용하고 있는 치료제는 릴루졸(riluzole) 밖에 없으나 그 효과도 미미합니다. 따라서 이 질환 역시 합병증을 예방하고 충분한 영양을 공급하고 호흡치료를 포함하여 전반적인 재활치료가 도움이 됩니다.

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