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천포창과 유천포창의 발생기전

등록일자
2016-11-28

천포창과 유천포창의 발생기전



제가 지금부터 말씀드릴 내용은 천포창과 유천포창의 발생기전에 관한 내용입니다.

 

앞에서 말씀들으신 바와 같이 천포창과 유천포창은 크게 자가면역 수포성 피부질환이라는 질환군으로 분류되고 있습니다.

자가면역 수포성 피부질환이라는 질환은 말 그대로 이름에서 알 수 있듯이 자가 면역에 의해서 피부에 수포가 발생하는 피부 질환입니다.

그러면 자가면역이란 무엇인가? 자가면역질환은 내 몸에 있는 면역력이 외부에서 들어오는 세균이나 바이러스를 공격하는 것이 아니라, 내 몸의 정상적인 구조를 공격해서 발생하는 질환을 모두 통칭해서 자가면역 질환이라고 부르게 됩니다.

우리가 흔히 듣게 되는 류마티스 관절염, 홍반루프스라는 질환들도 이러한 자가면역 질환에 속하는 질환입니다.

 

우리 몸에서 수포성 피부 질환이라는 하는 질환들은 말 그대로 피부에 물집이 발생하는 피부 질환들이며 피부를 구성하는 세포와 세포 사이를 연결하는 구조들이 공격을 받거나 손상을 받아 구조의 기능이 제대로 되지 않다 보니 세포들이 서로 분리가 되게 되고, 분리된 세포 사이에 체액이 차면서 수포가 발생하는 질환입니다.
앞에서 말씀 드렸듯이 다양한 종류의 자가면역성 수포성 피부 질환이 있으며, 오늘은 그 중에 많은 환자분들이 진단되는 천포창과 유천포창에 대해서 주로 말씀을 드리도록 하겠습니다. 이러한 다양한 수포성 질환들이 있는데, 이렇게 다양하게 존재하는 이유는 각각의 수포성 질환에서 공격을 받는 구조가 조금씩 차이가 있고 또 면역이 그 구조를 공격하는 기전이 조금씩 차이가 있기 때문에 그 수포성 질환이 물집이 어느 정도 많이 생기고, 어느 정도 넓게 생기고, 또 가려움이 동반되고 안 되고, 그 병의 예후가 어떤 차이가 나는 등 실제 임상에서의 차이를 보이기 때문에 이와 같이 구분을 내릴 수 있습니다.

그럼 자가면역이 왜 생기는가에 대해서 말씀 드리겠습니다.
그에 앞서서 우리 몸의 면역은 선천면역과 획득면역으로 구성되는데, 자가면역을 일으키는 면역 체계들은 주로 획득 면역과 관련된 세포들입니다.
획득 면역이란 무엇인가? 획득 면역이란 태어날 때는 없었으나 태어난 이후에 얻게 되는 면역인데 가장 쉬운 예가 예방접종으로 생기는 면역이 획득 면역입니다.
거기에서 알 수 있듯이 획득 면역의 중요한 특징은 어떤 특정 항원 물질에 대해서만 면역력을 보이는 것입니다.
예를 들어 풍진에 대한 예방접종을 맞으면 풍진에 대한 면역은 생기지만 대상포진이나 B형간염 같은 다른 종류의 병원균에 대해서는 면역력이 생기지 않듯이 이런 획득 면역은 특정 항원에 대해 선택적으로 면역력을 나타내는 것이 특징입니다.
그 획득 면역을 담당하고 있는 세포는 크게 항원전달세포와 림프구들로 구성이 되어 있는데, 항원전달세포는 말 그대로 외부에서 들어오는 병원균이나 물질을 잡아먹고 그 정보를 림프구로 전달하는 역할을 하는 것이고 그 정보를 받은 림프구들이 실제로 항체를 만들거나 직접적으로 세포를 공격하는 등의 면역을 담당하게 됩니다.
이러한 림프구들은 실제로는 골수에서 만들어지며 B림프구와 T림프구로 구성이 되는데, B림프구는 골수 안에서 모두 성숙과 분화를 마치고 림프절이나 피부 쪽으로 이동하게 되며, T림프구는 가슴샘으로 이동한 이후에 분화가 일어나게 됩니다.
이러한 각각의 림프구들은 성숙과 분화를 통해서 특정 항원에 대해서만 반응을 할 수 있도록 수용체들을 갖게 됩니다.
지금 보시면 다양한 모양의 항원들이 있는데, 각각의 림프구들은 자신과 딱 맞는 항원에 대해서만 반응하도록 이미 분화와 성숙 과정에서 만들어져 있습니다.
그러므로 자신과 맞는 항원에 반응하여 반응을 일으키게 되는 것이 림프구들의 특징입니다.
예를 들어서 이러한 십자 모양에 맞는 수용체를 갖는 림프구가, 초승달 모양의 항원에 가게 되면 반응을 하지 못하고, 그 옆의 다른 모양의 항원에도 반응을 못하게 되며, 본인이 인지할 수 있는 항원과 만났을 때만 반응을 할 수 있으며, 반응 이후에 활성화되고 증식이 되면서 면역을 담당하게 됩니다.
만약에 이러한 항원들 중에 몸에 정상적으로 있는, 말그대로 자가항원에 반응하는 림프구들이 있을 수 있습니다. 이러한 림프구들이 자가 항원을 만나서 활성화되고 증식하게 되면 자가면역 질환들이 발생할 수 있습니다.
그런데 정상적으로 이러한 자가면역이 발생하지 않는데, 그 이유는 앞에서 말씀 드렸듯이 자가항원에 반응하는 림프구들이 골수나 가슴샘에서 처음 만들어진 이후 분화 과정에서 대부분 제거되기 때문입니다. 또한 말초로 이동한 이후에도 조절 T세포 등의 역할에 의해서 사라지거나 기능을 잃게 됩니다.
이러한 2번에 걸친 우리 몸의 정상 작용에 의해서 자가 항원에 반응하는 림프구들은 기본적으로 활성화되지 않은 상태로 유지되게 됩니다.
이러한 자가면역 질환이 생긴 환자들에서는 항원전달세포에서 전달되는 자가항원에 반응하는 자가반응 T림프구들이 말초에 존재하게 되고, 이러한 세포들이 자가항원에 반응해서 증식하고 활성화된 이후에 B세포들을 활성화시키게 되고, B세포들에서 나온 항체들이 내 몸의 정상적인 구조들을 공격하게 되고 수포성 질환에서는 수포가 발생하게 됩니다.
이러한 과정에서 조절 T세포가 이러한 반응들을 억제하게 되는데, 실제로 자가면역성 수포성 질환에서는 이러한 조절T세포의 수도 감소되고 있어서 억제 기능이 제대로 작용하지 않는다는 것이 알려져 있고, 앞에서 교수님께서 말씀하셨듯이 특정 유전자를 가진 환자에서 자가면역 질환이 잘 생기는데, 이러한 특정 유전자를 보니 이러한 항원전달세포가 자가항원을 T림프구로 전달할 때 작용하는 수용체와 관련된 유전자였다라는 것이 알려져서 이러한 여러 가지 환경들이 자가면역 질환을 일으키는 것으로 이해되고 있습니다.
그러면 이러한 자가면역 반응에 의해서 수포가 생기는 구체적인 기전을 살펴보도록 하겠습니다.

그 전에 있어서 우리 피부는 다음과 같은 모식도와 같이 구성되어 있습니다.
표면에는 각질이 있고 그 아래에는 각질형성세포들이 벽돌처럼 쌓여 있고 각질형성세포 사이사이에는 붙잡아주는 결합체(desmosome)라는 구조가 있습니다.
천포창에서는 이 결합체를 구성하고 있는 중요한 성분인 desmoglein 1번 또는 3번에 대해서 자가 항체가 생기게 됩니다.
이와 같이 천포창 환자에서 생긴 자가 항체들이 desmoglein을 공격해서 결합체 구조들을 사라지게 또는 억제시키는 작용을 하게 되고, 각질형성세포들이 개별로 분리되게 됩니다. 이러한 과정에서 표피가 분리되며 발생한 공간에 체액이 차면서 보시는 바와 같이 수포 또는 궤양, 미란과 같은 피부 질환들이 나타나게 됩니다.
보통 천포창은 특징적으로 피부 뿐만 아니라 점막에서도 이러한 병변이 발생하게 되고 일부에서는 점막에서만 발생하는 그런 분들도 계십니다.
그런데 같은 천포창이지만 낙엽천포창이라는 다른 천포창이 있습니다.
낙엽천포창은 desmoglein 1번과 3번 중에 1번에 대해서만 자가 항체를 가지는 질환입니다. Desmoglein 3번은 점막에 전층에 걸쳐서 매우 풍부하게 있기 때문에, desmoglein 3번이 정상적으로 존재한다면 아무리 desmoglein 1번이 없다 하더라도 점막에는 아무런 문제가 생기지 않습니다.
그렇기 때문에 desmoglein 1번에 대한 항체가 발생하는 낙엽 천포창 환자에서는 점막에서는 아무런 문제없이 피부에만 병변이 발생하게 됩니다.
또 하나의 특징은 desmoglein 1번은 각질과 가까운 피부 표면에 존재합니다.
여기 보시는 바와 같이 검은색으로 표시되는 구조들이 desmoglein 1번을 가지는 결합체인데, 이와 같이 desmoglein 1번에 항체를 가지는 낙엽천포창에서는 피부의 표면에서만 분리가 되고, 조직을 보게 되면 물집이 아주 표면에서만 발생하는 것을 알 수 있습니다.
그렇다 보니 환자분들도 점막에서는 수포가 관찰이 되지 않고, 피부에 생기는 병변들도 매우 얕은 물집 또는 딱지가 앉는 양상의 피부 증상을 나타내는 것이 일반적입니다.
다음으로 말씀드릴 것은 유천포창입니다.
유천포창이 천포창과는 차이가 있는 점은, 천포창에서는 각질세포 사이에 있는 결합체에 존재하고 있는 desmoglein에 대해 자가항체가 생기는 자가면역 질환이었는데, 유천포창은 각질형성세포와 그 아래에 있는 기저막을 연결하는 반결합체라는 구조를 형성하는 물질에 대해서 자가면역항체가 생기는 질환입니다.
그렇다 보니 자가 항체들이 반결합체에 반응하게 되고 그 이후에 기저막 주변으로 염증 세포들이 몰려들게 되고 염증 세포들에 의해 발생하는 여러 가지 효소들에 의해서 반결합체가 분해되게 됩니다.
그렇다 보니 표피가 기저막으로부터 분리가 되는 현상이 발생하게 되고, 조직으로 보시면 이렇게 진피에서 표피가 분리되어 그 아래에 수포가 생기는 현상이 발생하게 됩니다.
유천포창과 천포창의 큰 차이 중에 하나는 천포창은 50대 그리고 60대에 많이 발생하는 방면에, 유천포창은 대부분 65세 이상의 보다 고령에서 많이 발생하는 특징이 있습니다.
또 하나의 특징은 염증 세포들이 많이 몰려든다는 것이 특징이므로 병변 주변부로 두드러기처럼 빨간 피부 병변들이 나타나게 되고, 이러한 병변들이 매우 가려운 증상을 호소하게 되는 것이 상대적인 차이라고 할 수 있습니다.


지금까지 말씀 드린 내용을 요약을 해보면, 자가면역 수포성 질환이 생기는 이유는 자가 항체가 생성되는 것이 가장 중요하며, 이러한 자가항체가 피부의 특정 구조를 공격해서 그 구조의 정상적인 기능이 제대로 되지 않게 함으로 인해서 피부의 수포가 발생하는 질병입니다.

그러면 자가항체는 왜 생기나요? 말씀 드린 것처럼 자가항체는 유전적인 취약성을 갖고 계신 분들에 있어서 조절T세포와 같이 자가면역반응을 억제하는 세포들이 상대적으로 떨어져 있고, 감염이나 외상과 같은 자가면역반응을 유도시키는 환경적인 영향이 조금 더 가해졌을 때 이러한 것들이 복합적으로 작용해서 자가면역 반응이 생기게 됩니다.

 

마지막으로 진료 중에 많은 분들이 자가면역질환이라는 말씀을 들으면, ‘제가 면역이 떨어져서 병이 생긴 건가요?’ 하고 질문하는 분들이 많습니다.

실제로 제가 말씀 드린 대로, 자가면역질환은 면역력이 떨어져서 생기는 것보다 우리 몸의 면역력이 오작동 해서 생기는 질환이라 이해하는 것이 올바르다고 생각합니다. 정상적으로는 공격하면 안 되는 몸의 정상적인 구조들을, 몸의 오작동으로 인해서 정상적인 구조를 공격하여 생기는 질환이라고 이해하는 것이 옳을 것 같습니다.

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