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근위축성 측삭경화증(루게릭병)

등록일자
2007-12-10

근위축성축삭경화증 (ALS - Amyotrophic lateral sclerosis)

질환개요

신경운동세포질별 중 가장 대표적인 질환으로 흔히 루게릭병이라고 불리는 병입니다. 대뇌피질의 상부운동신경세포와 뇌줄기 및 척수의 하부운동신경세포 모두가 진행성으로 사멸하는 특징을 가집니다. 주로 50대 후반부터 발병하는 경우가 많으며, 진단 후 평균수명은 약 3~4년 가량됩니다.

병태생리

발병원인은 아직 밝혀져 있지 않으나 유전성, 흥분독성, 산화독성, 면역기전, 감염, 신경미세섬유의 기능이상 등의 기전이 서로 상호작용하여 질병을 일으키는 것으로 생각되고 있습니다.

주증상

상/하부운동신경세포가 침범됨에 따라 다양한 임상증상이 나타날 수 있으나 전체적으로는 서서히 사지의 위약 및 위축이 진행하여 결국은 호흡근 마비로 인해 사망하게 되는 경과를 보입니다. 발병 초기에는 팔과 다리에 서서히 힘이 빠지는 증상이 발생하다 곧 근육이 마르게 되고 체중이 감소하는 경우가 많습니다. 병이 진행되면 식사를 할 때 자주 사래가 들리거나 기침을 하고 밤에 잠을 자주 깨는 증상들이 동반될 수 있으며, 가로막과 갈비사이근육의 위약으로 인해 호흡곤란이 발생될 수 있습니다. 특히 가로막이 약하면 누워있을 때 호흡곤란이 더 심해질 수 있습니다.

검사 및 진단

위운동신경세포와 아래운동신경세포의 손상을 임상적 소견, 전기생리학적 검사 또는 영상학적 검사로 증명하여야 하며, 위의 손상이 다른 질환에 의해 나타나지 않는 것이 밝혀져야 합니다. 따라서, 자세한 병력의 청취 및 세밀한 신경학적 진찰과 함께 신경전도검사와 근전도검사 등의 신경생리학적 검사를 시행하고, 다른 질환의 가능성을 배제하기 위해 뇌자기공명영상(MRI) 등을 시행할 수 있습니다. 또한 다른 말초신경병증 및 근육병들을 감별하기 위해 근육생검을 실시할 수 있습니다.

치료경과 및 예후

현재까지 약재 중 유일하게 사용을 인정받은 약물인 riluzole도 생존기간을 수 개월 정도밖에 연장시키지 못하고 삶의 질이나 근력의 호전에 효과가 없어 아직까지 뚜렷한 치료방법이 없는 질환입니다. 하지만, 병의 경과 중에 발생되는 증상을 해결하고 합병증을 예방하며 삶의 질을 높이는 보존적 치료의 여러 방법들을 제시하는 것이 무엇보다 중요하다고 할 수 있습니다. 정기적인 호흡기능을 평가하고 호흡곤란이 나타나면 지속적인 인공호흡기 사용여부를 결정해야 합니다. 연하기능이 손상되어 음심물 섭취가 힘들어지만, 피부경유내시경위창냄술 (percutaneous endoscopic gastrostomy, PEG) 시행을 고려해야 합니다.

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