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골수 이형성증후군

등록일자
2008-07-25

골수 이형성 증후군

질환개요

골수이형성증후군은 골수이형성증, 골수형성이상증후군이라고도 하고 골수에 비정상적인 조혈세포가 있어 혈액세포 생성이 비효율적으로 이루어지며 세포의 성장과 분화에 장애를 가져와 범혈구감소증이 나타나는 여러질환을 포함해서 말한다

주증상

혈구감소증의 정도에 따라 증상이 나타나고 절반정도는 증상이 없다. 적혈구 감소로 빈혈이 생기고 피곤하고 창백하며 어지러움을 느끼고, 백혈구감소로 흔히 피부, 폐, 요로에 감염이 오게되고 혈소판감소로 피부에 멍이 들고 코피가 나고 잇몸 출혈도 잘 생긴다. 일부 급성 백혈병으로 이행하여 사망하기도 한다.
주로 노인에서 발병하고 원인을 모르는 경우가 대부분이나 방사선이나 항암제에 의해 발생하는 경우도 있다

검사 및 진단

골수검사를 하여 조혈세포의 다양한 형태적 이상을 관찰할 수 있는데

  • FAB분류에 의해
    • 말초혈액
    • 골수 내 골수아구
    • 철아구
  • 단구계열의 비율과 형태에 따라
    • 불응성 빈혈
    • 환상철적아구 불응성 빈혈
    • 골수아구 증가 불응성 빈혈
    • 전환중인 골수아구증가 불응성 빈혈
    • 만성 골수단구성 백혈병

으로 분류하였는데 최근 WHO 분류에서는 전환중인 골수아구증가 불응성 빈혈은 급성 골수성 백혈병에 포함시키게 되었고 만성 골수단구성 백혈병은 골수 증식 질환의 특성을 공유하는 질환으로 보고있으며 염색체 검사상의 이상에 따른 질환도 포함이 되고 있다

치료경과 및 예후

혈구감소증이 가벼운 경우에는 특이치료는 하지 않고 경과를 보게된다. 그러나 빈혈이 심한 경우에는 적혈구수과 혈소판감소로 인한 출혈에 대해 혈소판수혈하여 백혈구감소증에 의한 감염에 대해 항균제 투여가 필요하고 조혈 촉진인자를 투여하기도 하고 세포분화 유도제를 사용하여 일부 효과를 보기도 한다. 조건이 맞는 경우에도 조혈모세포 이식이 시행되고 40~50%에서 완치가 되고 있으며 최근에는 노령에서도 골수비파괴 이식법을 활용하기도 한다.

생명에 영향을 주지 않는 경한 경우에서부터 수개월내에 악화하여 사망하는 예까지 다양하다. 국제예후점수체계에 따른 예측이 가능하고 대체로 불응성 빈혈과 환상철적아구불응성 빈혈은 5년, 골수아구증가 불응성빈혈은 2년, 전환중인 골수증가불응성빈혈은 1년이내 생존하며 만성 골수단구성 빈혈은 3년에 절반이 사망한다.

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