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만성 골수성 백혈병

등록일자
2008-07-25

만성 골수성 백혈병(Chronic Myelogenous Leukemia)

질환개요

만성골수성 백혈병은 염색체의 일부가 서로 바뀌어 비정상적인 암유전자(BCR-ABL)가 형성되고 이것이 세포를 마구 증식시켜 백혈구수가 크게 증가하게 되는 만성 골수증식 질환의 한 종류이다. 특별한 원인은 알려지지 않았으나 방사선에 노출된 사람에서 발병가능성이 다소 높을 것으로 추정된다. 백혈구는 비교적 그 기능을 수행하고 초기에는 빈혈이 거의 없고 혈소판 감소도 없기 때문에 급성 골수성 백혈병에 비해 증상이 경미하다.

모든 백혈병의 20%정도를 차지하고 서구에서는 10만명당 2명 정도로 매년 국내에서는 약 400명의 환자가 발생하고 있다

주증상

대부분 환자는 증상이 서서히 나타나고 몸이 좋지 않게 느끼고 체중이 준다든지 좌측 복부에 비장이 커져 불편감이 있고 뱃속에 덩어리가 있는 것을 자각할때도 있다

검사 및 진단

말초 혈액내에 백혈구수가 증가되어 있는데 백혈구는 대부분 성숙한 호중구이며 일부 미성숙한 백혈병세포도 관찰된다. 골수검사까지 해서 확인하고 염색체검사를 통해 앞의 비정상적 유전자(필라델피아 염색체)를 대부분 확인 할 수 있다

치료경과 및 예후

초기는 만성기로 비교적 증상없이 수년간 지낼수 있고 과거에 부슬판, 하이드록시유레아와 같은 먹는 항암제를 사용하여 왔으나 관해를 유도하지는 못하였고 인터페론도 사용하여 다수에서 관해되나 약사용에 불편한 점이 많았다.

최근에는 글리벡과 같은 BCR-ABL 암유전자와 관여하는 효소인 타이로신카이네즈를 선택적으로 억제하는 표적 치료제가 사용되어 백혈병세포를 제거해준다. 이약은 6년 추적조사한 결과 82%의 환자에서 세포유전적 반응을 보였고 6년 병의 무진행에 의한 생존율이 93%이었고 6년 전체 생존율이 88%로 동종 조혈모세포 이식(타인골수이식)보다 우수한 결과를 보였다. 이 약의 부작용도 가벼워 생활에 지장이 드물다. 그러나 장기투여시에 약제 내성이 생겨 문제가 생기고 있다. 이는 암유전자의 돌연변이가 발생하기 때문인데 이때 글리백을 증량하여 효과를 볼 수도 있으나 효과가 없는 경우 다른 약제(다시티닙, 닐로티팁)사용으로 아주 좋은 반응을 보이고 있어 앞으로 만성 골수성 백혈병치료에서 약물 치료만으로 완치가 될것이라는 기대를 갖게 하고있다.

조혈모세포이식은 과거에 30세이전의 환자에서 만성기 상태이고, 진단받고 1년내에, 조직형이 일치하는 공여자가 있을때에 시행하여 80%이상에서 완치가 가능하였으나, 환자의 나이가 많고 병세가 심하고, 조직형이 일치하는 공여자를 구하기 힘들고, 경제적 여건과 부작용의 문제가 있는 경우에는 약제를 투여하고 좋은 반응을 보이는 환자에서는 이식을 하지 않게 된다

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