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급성 림프구성 백혈병

등록일자
2008-07-25

급성 림프구성 백혈병(Acute lymphoblastic Leukemia)

질환개요

골수내의 림프구 전구세포에서 유래되는 악성질환으로 미성숙 림프아구가 무제한 증식되어 정상적 조혈이 억제되어 빈혈, 혈소판 감소증이 발생하여 피로, 출혈과 감염도 잘 생기게된다. 급성혈액 질환이고 특히 소아에서 흔하고 성인에서는 매년 10만명당 1-2명 발생한다

병태생리

일차적 진단은 말초혈액과 골수세포검사, 세포화학검사를 시행하여 FAB분류상 L1~3까지 나누었는데 WHO 분류에서는 면역표현형 검사를 시행하여 B나 T세포 림프아구성 백혈병/림프종으로 묶어서 분류하고있다. T세포계열은 젊은 남자에 흔하고 백혈구수가 많고 중추신경계를 잘 침범하고 재발도 잘 되며 질환의 진행이 빠르다.

B세포계열은 성인에서 60% 차지하고 환자의 나이가 더 많다. 치료후 늦게 재발이 되기도 한다

치료경과 및 예후

관해를 유도하기 위해 코티코스테로이드, 빈크리스틴과 안트라사이클린 투여를 기본으로 사이콜로포스파마이드나 사이타라빈을 강화하기도 하고 소아에서는 아스파라기네즈를 병용하기도 한다. 이렇게 하여 72-92%의 안전관해와 18개월의 관해상태의 지속을 기대할 수 있다. 공고요법은 아형별, 위험군 별로 고용량 메트트렉세이트, 사이클로포스파마이드를 사용하게 되고 57개월의 관해기간 연장이 되고 5년 생존율은 55%이다.

유지요법으로 매일 6-머캅토푸린, 매주 메토트렉세이트를, 매월 빈크리스틴과 프레드니손을 2-3년 지속적으로 투여하게 된다. 중추신경계에 대해서도 예방 치료를 하는데 뇌척수강내 메트트렉세이트나 사이타라빈을 수차례 주입하게 된다.

조혈모세포이식은 이전에는 고위험군 급성림프구성 백혈병 치료의 궁극적인 치료방법으로 생각되었고 성인에서는 일차 관해시 혈연간 시행하였고, 소아에서는 이차 관해시에 시행하고 있으며 현재 성인에서 고위험군에서 시행되고 있으며 5년 생존율은 44% 정도이다

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